Зернистоклеточная опухоль Абрикосова

Зернистоклеточная опухоль также известна как опухоль Абрикосова. Считается, что он имеет нервное происхождение, вероятно, происходящее из шванновских клеток. Зернистоклеточная опухоль Абрикосова — причины, диагностика, лечение зернтистоклеточной опухоли — тема следующей статьи на zud-zhzhenie.ru.

Зернистоклеточная опухоль что это

Зернистоклеточная опухоль — редкая, обычно доброкачественная опухоль, ранее известная как зернистоклеточная миобластома. Их происхождение обсуждалось с момента их первого описания, но в настоящее время считается, что они происходят из клеток Шванна (клеток, которые обеспечивают миелиновую изоляцию нервов).

Где возникает зернистоклеточная опухоль

Зернистоклеточные опухоли встречаются в коже или подкожной клетчатке в 30–40% случаев. Приблизительно 50 % приходится на голову и шею и почти 25 % — на язык. Однако они могут возникать на любом участке кожи или слизистых оболочек и иногда поражать внутренние органы.

Клинические особенности кожной зернистоклеточной опухоли

Зернистоклеточная опухоль чаще всего одиночная, небольшая (обычно 1–3 см) и безболезненная. Иногда описывается легкий зуд или болезненность. Обычно они выглядят как медленно растущие узелки цвета кожи с гладкой или слегка шероховатой поверхностью.

Кто заболевает зернистоклеточной опухолью

Зернистоклеточные опухоли могут возникать у любого человека, однако чаще они встречаются у женщин и темнокожих людей. Большинство из них имеют тенденцию развиваться между третьим и пятым десятилетиями жизни.

Множественные гранулярно-клеточные опухоли могут возникать в 25% случаев, и именно у этих пациентов иногда возникают ассоциации с другими состояниями. По-видимому, существует связь с множественным лентиго , и были зарегистрированы случаи у пациентов с определенным диагнозом синдрома Нунана, нейрофиброматоза типа I и синдрома Леопарда. Встречаются также семейные случаи множественных зернистоклеточных опухолей.

Зернистоклеточная опухоль: диагностика

Диагноз зернистоклеточной опухоли ставится с помощью биопсии кожи. Гистопатология выявляет характерные гранулы в цитоплазме крупных опухолевых клеток. Полезны общий анамнез и обследование для исключения любых потенциально связанных состояний.

Специальные исследования зернистоклеточной опухоли

Белок S-100 положительный. PAS выделяет гранулы после расщепления диастазой. Другие положительные пятна могут включать нейрон -специфическую энолазу, CD68, CKI-C3.

Дифференциальная диагностика зернистоклеточной опухолевой патологии

Рабдомиома — может быть похожа на зернистоклеточную опухоль. Рабдомиомы положительны на десмин и миоглобин.

Гранулярно- клеточная опухоль десны у новорожденных — морфологически похожа на гранулярно-клеточную опухоль, но возникает в различных клинических условиях. S100 отрицательный.

Другие опухоли с зернистыми клетками. Изменение зернистых клеток было описано во многих других опухолях (включая дерматофиброму, фиброзную папулу , AFX и примитивную полипоидную зернистоклеточную опухоль). Положительный результат S100 обычно является полезным диагностическим средством.

Гистология зернистоклеточной опухоли

При зернистоклеточной опухоли на срезах видны широкие пучки опухолевых клеток, расположенных гнездами или листами, инфильтрирующими дерму и дермальные структуры. Опухолевые клетки большого размера, с мелкими однородными эозинофильными гранулами , заполняющими цитоплазму, и маленькими ядрами от круглых до овальных (рис. 1–3). Митозы встречаются редко.

Могут присутствовать «пустуло-овоидные тельца Милиана» (рис. 2, стрелка). Это крупные гранулы, окруженные четким ореолом.

Иногда покрывающий эпидермис может стать заметно гиперплазированным и имитировать плоскоклеточный рак. Считается, что это реактивное явление.

Злокачественные формы зернистоклеточной опухоли крайне редки, но о них сообщалось. Выраженная анаплазия, повышенная митотическая активность и некроз опухоли вызывают беспокойство.

Лечение зернистоклеточной опухоли

Чаще всего хирургическое иссечение опухоли обеспечивает диагностику и лечение выбора.

Прогноз при зернистоклеточной опухоли

Более 98% зернистоклеточных опухолей являются доброкачественными и подлежат излечению после полного удаления. О злокачественных изменениях сообщалось очень редко, и их, как правило, более надежно можно предсказать по агрессивным клиническим признакам (быстрый рост, размер более 4 см, некроз , поражение лимфатических узлов ), а не по гистологическим признакам. Поэтому большие или агрессивно растущие опухоли следует наблюдать после операции.

Теперь вы знаете, что такое зернистоклеточная опухоль и как ее лечить.