Склеродермия (от лат. scleroderma, т. е. твердая кожа) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующим процессом фиброза кожи и внутренних органов и возникновением сосудистых изменений. Фиброз кожи и органов приводит к их значительному отвердению, поэтому склеродермия используется образно как болезнь, «обращающая людей в камень». Существуют две формы этого заболевания: склеродермия и системный склероз, которые имеют настолько различное клиническое течение, что в настоящее время их рассматривают как два отдельных заболевания. Склеродермия — причины, характеристика, симптомы и лечение — тема следующей статьи на zud-zhzhenie.ru.
Склеродермия и ее виды
Причина склеродермии остается неизвестной. Учитывается вклад генетических и гормональных факторов, а также факторов внешней среды (воздействие некоторых химических факторов). Иммунные нарушения, заключающиеся в выработке клетками иммунной системы антител против частей собственного тела, также имеют значение.
Сама суть склеродермии заключается в чрезмерном и патологическом фиброзе кожи и внутренних органов, вызванном чрезмерной выработкой коллагена клетками, называемыми фибробластами.
Ограниченная (локализованная) склеродермия
Ограниченная склеродермия (кожная склеродермия ) характеризуется резко очерченными, твердыми на ощупь желтыми или фарфоровыми высыпаниями на коже. Поражения ограничиваются только кожей – болезнь не поражает внутренние органы.
Кожная склеродермия носит хронический характер, хотя имеет склонность к спонтанному разрешению — кожные изменения сохраняются до нескольких лет, затем медленно исчезают (в редких случаях могут носить постоянный характер). Заболевание одинаково часто поражает мужчин и женщин, в отличие от системного варианта может встречаться и у детей.
Различают несколько видов ограниченной склеродермии:
- склеродермическая бляшка – очаги поражения различаются по размеру и форме, вначале окружены воспалительным ободком, через некоторое время ободок исчезает и начинает исчезать все поражение, продолжительность высыпаний несколько лет;
- ограниченная склеродермия – изменения разбросаны по всей коже, имеет более затяжное течение;
- ограниченная генерализованная склеродермия – изменения обширны и могут охватывать почти всю кожу;
- ограниченная линейная склеродермия – эта форма может привести к постоянным контрактурам конечностей;
- полулицевая атрофия – поражения покрывают половину лица, тяжелые и обезображивающие.
Системная склеродермия
Системная склеродермия — системное заболевание соединительной ткани. Заключается в прогрессирующем фиброзе кожи и внутренних органов, что приводит к их недостаточности. Женщины болеют в 3-4 раза чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости этим типом склеродермии приходится на период между 3-м и 5-м десятилетием жизни.
Для клинической картины системной склеродермии характерно следующее:
Феномен Рейно — пароксизмальный спазм артерий кисти под влиянием холода или без видимой причины, он приводит к начальной бледности пальцев, которые через некоторое время синеют и немеют, а затем краснеют и теплеют, этот симптом может предшествуют появлению системной склеродермии на несколько лет.
Поражения кожи, состоящие из фиброза и уплотнения кожи — могут поражать пальцы. Затвердение кожи на пальцах вызывает их постоянную контрактуру, препятствующую как сгибанию, так и разгибанию. Потеря чувствительности в пальцах способствует частому повреждению кожи, что приводит к образованию труднозаживающих язв на кончиках пальцев (в запущенных стадиях заболевания сужение и укорочение последних щек и атрофия ногтей ).
Кожа лица сглаживается и уплотняется, что ухудшает мимику, лицо приобретает бледный вид, вокруг рта появляются характерные радиальные морщины и глаза, рот сужается, больной не может широко открыть его, почти исчезает верхняя губа, и приводит к образованию твердой оболочки на животе и груди.
Симптом «соли и перца», заключающийся в появлении изменения цвета кожи, сопровождает или предшествует ему. Суставные симптомы, такие как боль, припухлость в суставах или их утренняя скованность и ограничение их подвижности.
Исчезновение язычных сосочков, приводящее к потере вкусовых ощущений и воспаление десен, приводящее к потере зубов. Фиброз пищевода, приводящий к затруднениям при глотании. Фиброз легких, проявляющийся к удушью, боли в груди, хроническим сухим кашлем, приводящий к развитию опасной и малопрогнозируемой легочной гипертензии. Фиброз миокарда, приводящий к нарушениям проводимости и аритмии.
Системный склероз протекает тяжело, вялотекущий, нередко приводит к значительному нарушению функций организма, множеству осложнений (особенно со стороны пищеварительной системы и легких), развитию стойкой инвалидности.
Советуем почитать: Себорейные бородавки
Склеродермия лечение
Современная медицина не знает препаратов, эффективно подавляющих или хотя бы замедляющих развитие болезни. Однако выживаемость пациентов продлевается за счет лечения, уменьшающего последствия повреждения органов.
С этой целью применяют, например, циклофосфамид при поражении легких или метотрексат при поражении суставов. Нестероидные противовоспалительные препараты также рекомендуются для уменьшения болевых симптомов и подавления воспалительных изменений в суставах.
Кроме того, используются пеницилламин или гамма-интерферон, которые должны ингибировать фибробласты и снижать выработку коллагена. Общие рекомендации: пациентам следует обеспечить достаточный уровень увлажнения кожи, не подвергать руки и ноги воздействию холода, курение также строго запрещено.
Советуем почитать: Коричневые пятна на коже
Видео по теме:
Теперь вы знаете, какие бывают виды склеродермии и какие у них особенности. Склеродермия — повод обратиться к врачу! Будьте здоровы!
