Синдром токсического эпидермального некролиза

Синдром токсического эпидермального некролиза, также называемый синдромом ТЭН или синдромом Лайелла, представляет собой внезапную, опасную для жизни некротическую кожную реакцию, вызванную некоторыми лекарствами или инфекциями. Синдром ТЭН — очень редкое заболевание, но оно возникает после приема относительно часто используемых препаратов. В случае его возникновения чрезвычайно важна быстрая диагностика, так как без лечения он приводит к тяжелым органным осложнениям и даже к летальному исходу в короткие сроки. Синдром токсического эпидермального некролиза — причины и лечение, тема следующей статьи на zud-zhzhenie.ru.

Синдром токсического эпидермального некролиза

Синдром токсического эпидермального некролиза  (известный также как синдром ТЭН или синдром Лайелла) представляет собой быструю потерю эпидермиса на большом участке тела, которая чаще всего возникает под влиянием лекарственных препаратов.

В диагностике различают три нозологические формы, которые дифференцируют на основании пораженной кожными поражениями поверхности тела. Если некроз касается:

• <10% тела диагностировано с синдромом Стивенса-Джонсона;
• 11-29% тела, то диагностируется синдром перекрытия;
• >30%, встречается обсуждаемый здесь синдром токсического эпидермального некролиза.

Синдром ТЭН, помимо большей площади поверхности тела, покрытой кожными поражениями , также характеризуется гораздо более тяжелым течением и повышенной смертностью. При синдроме Стивенса-Джонсона смертность составляет около 5%, а при ТЭН-синдроме до 40%.

Синдром токсического эпидермального некролиза: причины

Доказанные причины токсического эпидермального некролиза включают использование определенных лекарств и инфекции. Лекарства, которые могут способствовать развитию ТЭН, включают:

• антибиотики из группы сульфаниламидов, фторхинолонов, цефалоспоринов и пенициллинов.
• противосудорожные препараты — фенобарбитал, ламотриджин, карбамазепин, фенитоин.
• аллопуринол — лекарство, используемое для лечения подагры
• нестероидные противовоспалительные препараты — в эту группу входят большинство обезболивающих и жаропонижающих средств, отпускаемых без рецепта

Инфекция Mycoplasma Pneumoniae также считается вероятной причиной синдрома токсического эпидермального некролиза.

Поскольку эта инфекция чаще всего возникает у детей и подростков, именно у них чаще всего возникает токсический эпидермальный некролиз вследствие инфекции. Синдром ТЭН в процессе инфекции обычно имеет нехарактерное течение — тогда симптомы менее выражены, а кожные поражения затрагивают преимущественно слизистые оболочки.

Синдром токсического эпидермального некролиза — очень редкое заболевание — заболеваемость оценивается в 0,4—1,2 случая на миллион человек в год.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте и у любого пола, но исследования показали несколько более высокую заболеваемость среди женщин. Особенно предрасположены к развитию ТЭН-синдрома носители ВИЧ – риск развития заболевания у них увеличивается в тысячу раз.

Другая группа больных с повышенным риском развития этого синдрома – пожилые люди, отягощенные другими заболеваниями и люди с иммунодефицитом – это, скорее всего, связано с применением полимедикаментозной терапии.

Синдром токсического эпидермального некролиза: симптомы

Заболевание может развиваться двумя путями. Во-первых, это наличие симптомов, напоминающих безобидную инфекцию, таких как:

• высокая температура,
• больное горло,
• кашель,
• боль в мышцах и суставах.

Второй – внезапное начало, при котором первым симптомом болезни являются обширные изменения кожи. Кожные изменения вначале принимают вид эритематозных изменений — появляется покраснение и отек вначале на лице, конечностях, а затем и на туловище.

Следующей стадией заболевания является появление на месте эритемы волдырей, которые легко лопаются, оставляя дренирующие эрозии. Очень характерным признаком ТЭН-синдрома является шелушение внешне здоровой кожи при растирании. Этот синдром также склонен к вовлечению слизистых оболочек, возникает через 1-3 дня после появления высыпаний на коже.

Вначале во рту появляются изменения на слизистых оболочках — затем они принимают вид геморрагических корок, которые, переходя на слизистую пищеварительного тракта, препятствуют приему пищи.

В течении болезни также происходят изменения в органе зрения, которые приводят к конъюнктивиту , воспалению глазного яблока, изъязвлению и рубцеванию. Также отмечается светобоязнь и чрезмерное высыхание глазного яблока.

Все эти симптомы, если их не лечить, могут привести к потере зрения. Вовлечение слизистой оболочки уретры вызывает стриктуры и рубцы, которые могут затруднить мочеиспускание или даже сделать его невозможным.

Общие симптомы связаны с наличием изменений на слизистых оболочках – боль в горле, затруднение приема пищи или дефекации, также могут быть затруднения дыхания в связи с развитием дыхательной недостаточности. Высокая температура также связана с синдромом ТЭН.

Синдром токсического эпидермального некролиза — диагностика

Диагноз ставится на основании клинических симптомов. Это, прежде всего, наличие обширных, стелющихся пузырей и долевой отслойки эпидермиса на значительной площади тела, а также внезапное появление кожных поражений, сопровождающихся высокой температурой и общим тяжелым состоянием больного, что наиболее часто из-за обезвоживания.

Важным фактором, влияющим на постановку диагноза, является анамнез пациента, указывающий на применение препаратов, которые могут вызвать синдром ТЭН.

Предполагается, что наиболее вероятным причинным фактором является введение препарата примерно за 2-3 недели до появления первых кожных высыпаний, однако противоэпилептические препараты и аллопуринол обычно переносятся в течение первых недель применения до того, как они вызовут токсический эпидермальный некролиз.

В случае антибиотиков и нестероидных противовоспалительных препаратов эта реакция протекает гораздо быстрее и бурнее. Поскольку синдром токсического эпидермального некролиза может быть вызван лекарствами, отпускаемыми без рецепта, очень важно сообщить своему врачу обо всех лекарствах, которые вы недавно принимали.

Синдром токсического эпидермального некролиза: лечение

Лечение зависит от выраженности симптомов и тяжести состояния больного, при подозрении на токсический эпидермальный некролиз следует немедленно обратиться к врачу, поскольку крайне важно быстро провести соответствующее лечение.

Прежде всего следует отменить препарат, подозреваемый в том, что он вызывает токсический эпидермальный некролиз.

Общепринято, что тактика ведения должна быть такой же, как и при лечении ожогов второй степени , т. е. должна основываться на интенсивной гидратации, так как из-за потери большого количества эпидермиса, предохраняющего от испарения воды, происходит очень быстрое и происходит значительное обезвоживание .

Эрозии на теле следует перевязать неприлипающей марлей, следует следить за поддержанием соответствующей температуры тела и избегать контакта с микроорганизмами, чтобы предотвратить бактериальную суперинфекцию поражений кожи.

Также рекомендуется обезболивающее и жаропонижающее лечение, а если пероральное питание невозможно, следует использовать питание через желудочный зонд .

В случае изменений слизистой оболочки глаза следует немедленно начать офтальмологическое лечение, так как эти изменения быстро приводят к потере зрения. Иногда пациентам требуется лечение в отделении интенсивной терапии.

Синдром токсического эпидермального некролиза: прогноз

Летальность при синдроме ТЭН достигает 40%, главное – быстро провести адекватное лечение и не допустить осложнений.

Синдром токсического эпидермального некролиза – заболевание, при котором поражаются кожа и внутренние органы, что может быть опасным для жизни.

Основным причинным фактором являются лекарственные препараты, в том числе отпускаемые без рецепта, поэтому всегда при возникновении тревожных симптомов после приема лекарственных препаратов следует обращаться к лечащему врачу, ведь важнейшую роль в прогнозе играет своевременное начало лечения.

Советуем почитать: Причины зуда в коленях