Синдром Стивенса-Джонсона проявляется в виде пузырей, эрозий и некрозов эпидермиса и слизистых оболочек. Заболевание имеет высокую смертность, особенно если оно переходит в более запущенную форму, такую как синдром Лайелла. Синдром Стивенса-Джонсона — очень редкое, но чрезвычайно серьезное кожное заболевание, которое может привести к летальному исходу. В большинстве случаев JSJ является результатом аномальной реакции иммунной системы на компоненты лекарств, а иногда также вызывается бактериями или вирусами. Типичные симптомы болезни Стивенса-Джонсона включают волдыри, эрозии и некрозы, часто сопровождающиеся лихорадкой, головными болями, ломотой и болями, чувством дискомфорта и ухудшением настроения. Синдром Стивенса-Джонсона — симптомы, фото, причины и лечение, тема следующей статьи на zud-zhzhenie.ru.
Что такое синдром Стивенса-Джонсона
Синдром Стивенса — Джонсона (ССД ) — внезапная, бурная и очень опасная кожно-слизистая реакция, обычно в ответ на лекарственные средства, реже — постинфекционная. Проявляется на поверхности тела и вызывает некроз тканей, но также связан с развитием легочных осложнений и сепсиса, фатальной системной инфекции.
Во многих случаях ССД представляет прямую угрозу жизни пациента и требует обширного междисциплинарного лечения в условиях стационара. В классификации болезней и расстройств МКБ-10,синдром Стивенса-Джонсона относится к категории мультиформной буллезной эритемы (обозначение L51.1). Заболевание диагностируется, когда эпидермальный некроз покрывает до 10 процентов поверхности тела.
Если этот процент превышает 30%, ССД становится ТЭН, синдромом токсического эпидермального некролиза (также известным как синдром Лайелла) с еще более высокой смертностью. Однако урон на уровне 10-29 процентов классифицируются как синдром перекрытия ССД и ТЭН, который является промежуточным состоянием.
Причины синдрома Стивенса-Джонсона
SJS встречается редко, поражая лишь несколько человек из миллиона в год. Причины синдрома Стивенса-Джонсона хорошо известны.
Около 75 процентов субстрата является гиперчувствительной реакцией иммунной системы на химические вещества лекарств.
Чаще всего такой нежелательный эффект вызывают:
- сульфаниламиды (антибактериальные средства, такие как сульфасалазин, триметоприм и сульфаметоксазол);
- антибиотики, относящиеся к группе пенициллинов, цефалоспоринов и макролидов;
- противосудорожные средства, в том числе карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин;
- противогрибковые препараты;
- нестероидные противовоспалительные препараты.
Инфекции, вызванные вирусами гриппа, герпеса и гепатита, а также бактериями Mycoplasma pneumoniae, также могут способствовать развитию синдрома Стивенса-Джонсона, ответственными за некротизирующую пневмонию.
Синдром Стивенса-Джонсона фото
Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона
Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона включают группу внешних и внутренних, системных симптомов.
К внешним симптомам относятся нестабильные пузыри, наполненные серозным содержимым; болезненные эрозии на месте лопнувших волдырей; некротические изменения в результате отмирания тканей.
Чаще всего так проявляется синдром Стивенса-Джонсона во рту и горле, а также на слизистых половых органов, губ, глаз и носа. По мере прогрессирования ССД эти симптомы также распространяются на кожу все большей поверхности тела.
Симптомы болезни Стивенса-Джонсона могут включать высокую температуру; головную боль, боль в суставах, боль в мышцах, боль в костях; ощущение подавленности, озноб, подавленное настроение; боль в горле, конъюнктивит, кашель. Эти симптомы могут сохраняться в течение 1-1,5 месяцев, иногда обостряясь.
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона очень сложное, комплексное и многоэтапное. Больной обязательно должен быть госпитализирован. В зависимости от стадии заболевания, степени изменений кожи и слизистых оболочек, наличия общих симптомов и осложнений может потребоваться комплексное лечение.
Как лечить синдром Стивенса-Джонсона:
- немедленная отмена препаратов, вызывающих ССД;
- интенсивное орошение (как при ожогах);
- обеспечение водно-электролитного баланса;
- очистка плазмы крови методом плазмафереза (удаление крупных частиц);
- введение иммуноглобулинов, т.е. антител;
- терапия циклоспорином, сильным иммуносупрессивным препаратом (снижающим силу иммунной системы), при условии, что это средство не было причиной ССД;
- применение глюкокортикостероидов, т.е. мощных противовоспалительных средств;
- применение антигистаминных средств, применяемых при многих дерматозах, угнетающих воспалительные механизмы кожной симптоматики.
Советуем почитать: Многоформная экссудативная эритема
Синдром Лайелла и синдром Стивенса-Джонсона
Очень запущенная болезнь Стивенса-Джонсона переходит в так называемую Синдром Лайелла. Так что хотя используются два названия, по сути это одно и то же состояние, но с разной тяжестью симптомов и последствий.
В последнем случае они намного серьезнее. Риск смерти при ССД составляет 5 процентов, тогда как среди пациентов с ТЭН он возрастает до 35-40 процентов. Многие люди, страдающие синдромом Лайелла и синдромом Стивенса-Джонсона, умирают от осложнений, включая тяжелую пневмонию и сепсис.
Факторы влияющие на развитие болезни: возраст (у людей старше 40 шансов меньше); частота сердечных сокращений более 120 ударов в минуту; быстрое прогрессирование некроза (более 10% в первые сутки); коморбидное неопластическое заболевание.
Так же снижение иммунитета, особенно после ВИЧ-инфекции; использование мультилекарственной терапии; уровень мочевины в сыворотке выше 10 ммоль/л; уровень глюкозы выше 14 ммоль/л;
Синдром Лайелла встречается еще реже, чем ССД. Статистическая заболеваемость оценивается на уровне 0,4-1,5/млн человек в год. Важно отметить, что ТЭН практически на 100% вызывается лекарствами, инфекционных и микробных агентов в данном случае нет.
Видео по теме:
Синдром Стивенса-Джонсона — повод обратиться к врачу!
