Пузырчатка — очень редкое заболевание иммунной системы, вызывающее образование волдырей на коже. Иммунная система вырабатывает антитела для защиты организма от атак вирусов, бактерий и других инфекций. При пузырчатке развиваются антитела к структурам, поддерживающим целостность эпидермиса. Это вызывает болезненные раны и волдыри на коже, которые долго не заживают на коже и слизистых оболочках. Пузырчатка — виды, причины и лечение пузырчатки на коже, тема следующей статьи на zud-zhzhenie.ru.
Болезнь пузырчатка: что это такое
Пузырчатка ( pemphigus ) — аутоиммунное пузырчатое заболевание кожи с хроническим течением. Онj бывает двух основных разновидностей: пузырчатка и пузырчатка. Для него характерны волдыри в эпидермисе (внутриэпидермисе) и на слизистых оболочках. Причиной образования пузырей является наличие в сыворотке больного аутоантител, направленных против собственных клеток эпидермиса (кератиноцитов) или эпителия.
Это так называемые pemphigus антитела, которые после связывания с поверхностью кератиноцитов вызывают акантолиз, т.е. потерю связи между отдельными клетками шиповатого слоя эпидермиса и клетками слизистой оболочки. В результате образуются волдыри.
Заболевание может быть генетическим, хотя оно до конца не изучено. Известны случаи манифестации заболевания под влиянием некоторых препаратов, например пеницилламина, антигипертензивных препаратов из группы ингибиторов АПФ (например, каптоприл), некоторых нестероидных противовоспалительных препаратов (фенилбутазон) и др., или при воздействие солнечных лучей или ожоги кожи.
Эти случаи касались пациентов, ранее имевших предрасположенность к другим аутоиммунным заболеваниям, таким как тяжелая миастения, ревматоидный артрит или аутоиммунный гепатит.
Также были случаи пузырчатки, ограниченной слизистой оболочкой полости рта, вызванной употреблением в пищу продуктов, содержащих тиоловые и дисульфидные соединения из растений, принадлежащих к роду Allium, таких как лук-порей, чеснок и лук. Было показано, что у таких пациентов отказ от этих продуктов приводил к снижению титров антител к пузырчатке и облегчению симптомов.
Считается, что помимо провоцирующего фактора (лекарства, солнечный свет) должна быть еще и индивидуальная предрасположенность, связанная с генетикой.
Пузырчатка — виды
Наиболее серьезным видом заболевания является паранеопластическая пузырчатка, которая возникает у людей, уже переболевших раком. Этот вид пузырчатки не поддается лечению. Проявляется болезненными изъязвлениями рта, губ и пищевода. Иногда рак является доброкачественным, и после удаления опухоли состояние здоровья улучшается.
Другой тип возникает при появлении кожных волдырей под базальным слоем эпидермиса. Болезнь вызывается антителами, вырабатываемыми в крови, которые атакуют организм. В этом случае антитела связываются с белками в клетках кожи, вызывая разрушение клеток и образование волдырей на коже . На губах появляется вульгарная пузырчатка.
Среди обыкновенной пузырчатки выделяют несколько подтипов: качающуюся пузырчатку, герпетическую пузырчатку и бразильскую пузырчатку. Качающаяся пузырчатка появляется на теле в паховой области. Поражения мочевого пузыря при втором типе напоминают по форме кольцо. В свою очередь бразильская пузырчатка встречается в основном в странах Южной Америки, где заражение происходит в результате укуса насекомого ..
Отдельной разновидностью является лиственная пузырчатка, напоминающая герпесно — эритематозные поражения. Волдыри сначала появляются на коже головы, затем переходят на лицо, грудь и спину. Пузырчатка поражает верхний слой кожи, поэтому волдыри на коже располагаются поверхностно. Кожа зудит. Пузыри обычно появляются на туловище, шее, лице и даже волосистой части головы.
Заболевание сопровождается так называемым Симптом Никольского, заключающийся в том, что при более сильном прикосновении к коже возникает так наз. сползание эпидермиса в результате разрыхления последующих слоев кожи.
Насколько распространена пузырчатка
Заболеваемость вульгарной пузырчаткой в Европе составляет 1-5/млн человек в год и выше среди евреев-ашкеназов и жителей Средиземноморского бассейна. Заболевание также часто встречается у женщин и мужчин. Чаще всего появляется в возрасте от 30 до 60 лет. Это редко встречается у детей и может также поражать пожилых людей.
Он часто сосуществует с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как миастения с сопутствующей тимомой, ревматоидным артритом, аутоиммунным гепатитом, пемфигоидом и другими.
Болезнь пузырчатка: диагностика
Диагноз ставят на основании наличия характерных кожных высыпаний — пузырей и эрозий — и их локализации, хорошего общего состояния больного и хронического течения болезни.
Решающим фактором является гистологическое и иммунопатологическое исследование препарата кожи и исследование сыворотки крови на наличие антител к пузырчатке или демонстрация с помощью ИФА или иммуноблотинга антител против соответствующих антигенов, характерных для пузырчатки.
Советуем почитать: Идиопатическая крапивница
Пузырчатка – лечение
Вульгарная пузырчатка требует лечения, ведущего к полному исчезновению клинических симптомов. Терапию начинают с применения препаратов из группы глюкокортикостероидов. Их обычно комбинируют с иммунодепрессантами, такими как циклоспорин, циклофосфамид, метотрексат или азатиоприн. Иногда используется схема пульс-терапии с иммунодепрессантами.
При лечении пузырчатки антибиотики тетрациклинового ряда в сочетании с никотиновой кислотой дают желаемый эффект у некоторых пациентов.
Кожные поражения также обрабатывают кожными дезинфицирующими средствами и средствами, защищающими от бактериальной инфекции и увеличивающими размер повреждения эпидермиса.
Пузырчатку также лечат противогрибковыми препаратами. Положительные эффекты получают при смазывании поражений кожи глюкокортикостероидными мазями. Для лечения пузырчатки используются как внутривенные, так и пероральные препараты. Выбор метода лечения зависит от размера фолликулярных поражений.
Замечено, что фолликулярные изменения чаще встречаются у лиц с наследственной склонностью к пузырчатке. Поэтому, когда пациент обращается к врачу, он назначает анализ на акантолитические клетки. Тест проводится с использованием теста Цанка.
Диагноз пузырчатки также основывается на анамнезе и тщательном наблюдении за кожными изменениями. До недавнего времени пузырчатка воспринималась как смертельное заболевание, но развитие медицины последних лет позволило эффективно бороться с болезнью.
Советуем почитать: Синдром Лайелла
Видео по теме:
Пузырчатка требует медицинского контроля и лечения. Будьте здоровы!
