Шагреневая кожа является субэпидермальным родимым пятном из коллагеновой соединительной ткани, ассоциированным с туберозным склерозом. Кожа может быть обесцвеченной с видимыми порами, что некоторым напоминает внешний вид апельсиновой корки. Эти изменения чаще всего возникают в пояснично-крестцовом отделе. Шагреневая кожа — как выглядит, что такое шагреневая кожа, узнайте в следующей статье на страницах zud-zhzhenie.ru.
Что такое шагреневая кожа
Шагрень – одно из заболеваний соединительной ткани. Это редкие изменения кожи, которые возникают, когда более глубокие слои кожи не развиваются должным образом или их компоненты находятся в неправильных пропорциях. Например, в коже может быть слишком много коллагена (коллагеноз).
Заболевания соединительной ткани являются аутоиммунными, что означает, что клетки иммунной системы распознают соединительную ткань в организме как враждебную и атакуют ее. Конкретные причины расстройства неизвестны. Тем не менее, они могут быть связаны с комбинацией факторов: иммунологических, генетических, экологических и гормональных.
Болезни соединительной ткани также сопровождают другие заболевания, в том числе туберозный склероз, сифилис и хронический миелолейкоз.
Как выглядит шагреневая кожа
Шагреневая кожа представляет собой утолщенное пятно неправильной формы, состоящее из избыточной волокнистой ткани. Она преимущественно розового цвета. Поверхность шагреневой кожи часто описывается как имеющая текстуру апельсиновой корки. Пятна могут быть от нескольких миллиметров до более чем 10 сантиметров в диаметре.
Изменения наиболее характерны для пояснично-крестцового отдела. Обычно они впервые появляются до или во время полового созревания, но иногда наблюдаются у детей в возрасте шести месяцев. Количество пятен может увеличиваться со временем и обычно увеличивается пропорционально размеру тела до взрослой жизни.
Шагреневая кожа как признак туберозного склероза
Шагрень кожи встречается примерно у 20-40% больных синдромом туберозного склероза. Считается характерным признаком заболевания, поэтому является основным признаком в диагностических критериях. Хотя пятна часто довольно большие, обычно они скрыты под одеждой. Большие или более выступающие поражения могут вызывать дискомфорт, например, тереться об одежду, и требуют хирургического вмешательства.
Советуем почитать: Что такое кальциноз кожи
Лечение симптомов туберозного склероза, включая шагреневую кожу
Туберозный склероз (ТС) является генетическим заболеванием. Это вызвано мутациями в одном из генов: TSC1 или TSC2. Проявляется образованием многочисленных доброкачественных опухолей (гамартом). Локализация поражения может затрагивать многие органы, особенно кожу. Кроме того, могут присутствовать узелки, например. в головном мозге, сердце, почках, легких и печени.
Туберозный склероз является прогрессирующим и хроническим заболеванием. Раннее выявление заболевания и правильная диагностика имеют решающее значение в лечении, так как тяжелые формы заболевания представляют опасность для жизни больного. К счастью, у болезни довольно низкая смертность.
Однако это не означает, что от лечения следует отказаться. Соответствующее лечение поможет улучшить качество жизни пациента. Каждый случай следует рассматривать индивидуально, а прогноз зависит от стадии заболевания – локализации и количества новообразований.
Симптомы нелегко распознать, потому что болезнь поражает разные органы. Наиболее часто распознаваемые симптомы связаны с кожей. Основные кожные изменения:
- бесцветные родинки,
- ангиофибромы на лице,
- шагреневая кожа,
- околоногтевые фибромы,
- плоские фибромы на лбу.
Хотя поражения кожи редко приводят к серьезным физиологическим осложнениям, они могут вызывать физический дискомфорт и психологический стресс. По этой причине важны надлежащий мониторинг и вмешательство. К счастью, достижения в лазерной хирургии и других областях медицины сделали жизнь с некоторыми кожными симптомами туберозного склероза более приятной. Однако важно помнить, что полностью вылечить причину ТСК невозможно. По этой причине применяют симптоматическое лечение.
Лицевые ангиофибромы являются наиболее часто лечащимися поражениями кожи, связанными с TSC. Лечение становится важным, особенно для подростков и молодых людей, поскольку они имеют тенденцию к чрезмерному росту. Наиболее многообещающее лечение использует различные типы лазерных методов для удаления фиброзной ткани и кровеносных сосудов, составляющих опухоль. Этот метод обычно требует только местной анестезии, в зависимости от возраста пациента, и большинство людей полностью выздоравливают в течение от недели до 10 дней. Некоторые специалисты рекомендуют включать рапамициновую мазь в лечение ангиофибром лица.
Дерматологи удаляют околоногтевые фибромы как с помощью лазера, так и хирургическим путем. Это становится необходимым, когда изменения становятся физически неудобными, особенно те, которые склонны к кровотечению или большие и мешают повседневному функционированию, например, ношение обуви.
Лазером также можно лечить шагреневую кожу и фибромы лба. Однако из-за того, что изменения могут отрастать, а после лазерного лечения остаются шрамы. По этой причине большинство дерматологов рекомендуют этот вариант только при очень больших и особо обезображивающих поражениях.
Помимо лазеротерапии и оперативного вмешательства, при туберозном склерозе кожные поражения подвергают криотерапии или дермабразии.
Также стоит помнить, что при ТСК также бывают опухоли, которые могут нарушать работу жизненно важных органов. Лечение должно быть комплексным и мультидисциплинарным, благодаря чему пациенту будет обеспечен хороший уход, что улучшит качество его жизни.
Советуем почитать: Блуждающий зуд кожи
