Бородавчатый акрокератоз Гопфа — редкий генодерматоз , классифицируемый как нарушение ороговения. Его часто считают вариантом болезни Дарье. Впервые он был обнаружен в 1931 году доктором Густавом Гопфом, немецким дерматологом. Акрокератоз Гопфа — что это, фото, причины и лечение — тема следующей статьи на zud-zhzhenie.ru.
Акрокератоз Гопфа
Бородавчатый акрокератоз Гопфа возникает из-за аномального гена ATP2A2. Он имеет аутосомно-доминантное наследование, а это означает, что для развития заболевания необходимо наследовать только одну копию пораженного гена. Если один из родителей болен, вероятность развития у ребенка бородавчатого акрокератоза Гопфа составляет 1 к 2 (50%).
Мутации в ATP2A2 также вызывают болезнь Дарье. Ген кодирует насос кальциевой АТФазы 2 саркоплазматического ретикулума, контролирующий внутриклеточный кальций. Предполагается, что нарушение функционирования этого насоса изменяет способность десмосом связывать кератиноциты вместе.
Советуем почитать: Сыпь в виде прыщей
Акрокератоз Гопфа: признаки
Бородавчатый акрокератоз Гопфа характеризуется множественными кератотическими поражениями с плоской вершиной, симметричными, окрашенными в цвет кожи, на тыльной поверхности кистей и стоп. Обычно они присутствуют с рождения или в раннем детстве, но иногда возникают во взрослой жизни.
Другие признаки могут включать:
- Сгруппированные или изолированные папулы на коленях, локтях и предплечьях;
- Ямы на ладонях рук и подошвах ног;
- Дистрофия ногтей : жемчужно-белые ногти или ногти с продольными гребнями и зазубринами по свободному краю.
Кожные изменения при бородавчатом акрокератозе Гопфа протекают бессимптомно и редко приводят к каким-либо осложнениям.
Как диагностируется бородавчатый акрокератоз Гопфа
Клинически диагностируется бородавчатый кератоз Гопфа. Это проще, если есть члены семьи с похожими кожными проявлениями. Иногда для диагностики проводят биопсию кожи.
Ключевыми признаками гистологии являются гиперкератоз, акантоз, папилломатоз и утолщенный зернистый слой. Редко наблюдается акантолиз. Отличительной находкой являются очерченные эпидермальные возвышения, известные как «церковные шпили».
Как лечить бородавчатый акрокератоз Гопфа
Поскольку бородавчатый кератоз Гопфа протекает бессимптомно и локализован, лечения не требуется. Если пациент предпочитает лечение по косметическим соображениям, разрушение папул может быть выполнено с помощью криотерапии или деструктивного лазера. Местный третиноин также использовался для уменьшения толщины папул.
Советуем почитать: Шишка в подмышечной впадине
Теперь вы знаете, что такое акрокератоз Гопфа и как его лечить.
