Синдром Лайелла — серьезное заболевание, которое не только вызывает неприятные симптомы, но и опасно для жизни. Определенные лекарства ответственны за его появление. Многие специалисты считают его более серьезной формой синдрома Стивенса-Джонсона. Обе болезни представляют собой тяжелые, опасные для жизни полиорганные синдромы. Синдром Лайелла — причины, симптомы и лечение, тема следующей статьи на zud-zhzhenie.ru.
Что такое синдром Лайелла
Синдром токсического эпидермального некролиза (ТЭН) представляет собой опасное для жизни заболевание кожи и слизистых оболочек, которое может развиться в ответ на прием некоторых лекарственных препаратов.
Впервые он был описан в 1956 г. Другие названия болезни включают токсический эпидермальный некролиз, синдром обожженной кожи или синдром обширного эпидермального коллапса, которые прекрасно описывают его сущность.
Похожим синдромом, но с гораздо более легким течением, является синдром Стивенса-Джонсона (ССД). Оба состояния являются тяжелыми, опасными для жизни полиорганными синдромами.
Синдром Лайелла МКБ-10
- Рубрика МКБ-10: L51.2
- МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L50-L54 Крапивница и эритема / L51 Эритема многоформная
Причины синдрома Лайелла
Заболеваемость синдромом Лайелла составляет 0,4-1,2 человека на миллион в течение года. Заболевание может появиться в любом возрасте и у представителей обоих полов. Синдромом Лайелла увеличивается в тысячу раз у людей, инфицированных вирусом иммунодефицита человека ( ВИЧ ).
Синдром значительно больше у пожилых и отягощенных различными заболеваниями (виз-за снижения иммунитета и полимедикаментозной терапии). Описано более 200 наименований препаратов, вызывающих ТЭН.
Наиболее распространенными препаратами, вызывающими заболевание, являются: препараты из группы сульфаниламидов (сульфасалазин, триметоприм/сульфаметоксазол). Противосудорожные препараты (карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин). Антибиотики из группы пенициллинов, цефалоспоринов и макролидов.Противогрибковые препараты. Нестероидные противовоспалительные препараты.
Основную роль в этиопатогенезе заболевания играет повреждение метаболического пути введенного препарата, приводящее к накоплению в организме токсических метаболитов препарата. В некоторых случаях ТЭН невозможно проследить до возбудителя. Хотя ТЭН вызывается исключительно лекарствами, ССД также может быть вызван вирусными и бактериальными инфекционными агентами.
Советуем почитать: Что такое межпальцевый микоз
Синдрома Лайелла: симптомы
Симптомы синдрома Лайелла включают: эритематозные высыпания, шелушение волдырей некроз, сползание больших участков эпидермиса. Это называется симптом Никольского, т. е. скрипение внешне здорового эпидермиса после его механического натирания, изменения слизистой, напоминающие сильный ожог.
Первые симптомы синдрома обожженной кожи обычно появляются через 1–22 недели после заражения или до 6 недель после начала приема препарата. Высыпания на коже вначале эритематозно-отечные , локализуются на лице, шее, дистальных отделах конечностей, затем на туловище. Они могут покрывать всю поверхность тела.
Обычно через 1-3 дня после появления первых кожных высыпаний заболевание начинает распространяться на слизистую оболочку полости рта и половых органов, распространяться на желудочно-кишечный тракт и органы дыхания.
В ходе болезни поражается и орган зрения. Отмечаются конъюнктивит, воспаление глазного яблока, изъязвление роговицы, псевдомембранообразование и рубцевание. Могут быть усиленное высыхание глазного яблока (ксерофтальм), выворот век (эктропион), рубцевание слезного органа, спайки внутри век, сращение век с глазным яблоком (симблефарон), аномальное врастание ресниц.
Советуем почитать: Местное лечение микозов гладкой кожи
Диагностика лечение болезни синдрома Лайелла
Болезнь Лайелла рецидивирует и длится до нескольких недель. Это происходит быстро, поэтому может развиться тяжелая полиорганная недостаточность. Смертность составляет около 30% и зависит от клинического состояния больного, продолжительности лечения и агрессивности терапии. На следующей стадии болезни на месте эритемы появляются вялые пузыри, которые легко лопаются и оставляют красную, сочащуюся эрозию.
В связи с высоким риском недостаточности внутренних органов важно в процессе заболевания проходить регулярные обследования, такие как общий анализ крови с мазком, ОБ, концентрация СРБ, активность панкреатической амилазы и трансаминаз, INR (международное нормализованное отношение), уровни мочевины и креатинина, общий анализ мочи, посев крови, мочи и кожных мазков.
В связи с неизвестным патомеханизмом заболевания лечение синдрома Лайелла симптоматическое. В терапии используются глюкокортикостероиды, циклоспорин, внутривенные иммуноглобулины, инфликсимаб и плазмаферез. Лечение ТЭН и выздоровление обычно занимает несколько недель и может быть связано с поздними осложнениями.
Синдром Лайелла — повод обратиться к врачу!
