Кожная сыпь при саркоидозе, зуд и другие дерматологические проявления наблюдаются у 25 % пациентов с саркоидозом. Обычно они сопровождают системное поражение, но в некоторых случаях могут быть единственными симптомами болезни. Саркоидоз определяется неказеозными эпителиоидными гранулемами, которые могут поражать любую систему органов.
Хотя дерматолог описал самый первый случай в 1869 году, этиология заболевания до сих пор не установлена. Заболевание чаще всего включает в себя развитие гранулемы в легких, при этом у 90-95 % клиентов отмечается некоторое поражение легких. Другие часто вовлекаемые системы органов включают лимфатические узлы (особенно внутригрудные узлы), кожу, глаза, печень, сердце, а также нервную, костно-мышечную, почечную и эндокринную системы. Зуд и кожная сыпь при саркоидозе — тема следующей статьи на страницах zud-zhzhenie.ru.
Физический осмотр кожи при саркоидозе
Кожные поражения классифицируются как «специфические» и «неспецифические». Гистопатологически некоторые язвы материализуются как неказеозные гранулемы, тогда как неспецифические язвы не обнаруживают гранулемы при гистопатологическом исследовании. Узловатая эритема (ЭН) является основным неспецифическим заболеванием кожи. Ознобленная волчанка, пятнисто-папулезные, узловатые, рубцовые, бляшечные, ангиолупоидные, ихтиозиформные, лихеноидные, кольцевидные, бородавчатые, псориазоподобные и язвенные поражения и подкожные узелки являются примерами определенных кожных заболеваний.
Синдром Блау и саркоидоз с ранним началом представляют собой семейные и спорадические типы педиатрических гранулематозных аутовоспалительных заболеваний, вызванных аномалиями в гене NOD2. Клиническое начало обычно в раннем возрасте, когда неказеозные гранулемы поражают кожу, суставы и увеальную систему.
Типы кожной сыпи при саркоидозе
Узловатая эритема
EN представляет собой реакцию гиперчувствительности, возникающую в результате воздействия ряда трансмиссивных представителей (особенно текущей стрептококковой инфекции), лекарств (в том числе противозачаточных таблеток) или системных воспалительных заболеваний (например, саркоидоза, воспалительных заболеваний кишечника). ЭП обычно представляет собой интенсивную, самоограничивающуюся процедуру и редко требует лечения. Рецидивы встречаются редко. Болезненные эритематозные пятна обычно присутствуют на конечностях, часто на передней поверхности большеберцовой кости. Могут иметь место лихорадка, артралгия и отчаяние. ЭН более характерен для европейских, особенно скандинавских, женщин детородного возраста, чем для других людей.
Синдром Лёфгрена
Синдром Лёфгрена классически называют триадой ЭН, полиартрита и внутригрудной лимфаденопатии. Лимфаденопатия может быть односторонней или двусторонней внутригрудной и/или идеальной паратрахеальной лимфаденопатией. Другие признаки включают передний увеит, лихорадку, периартрит голеностопного сустава, артралгии и поражение легких.
Ознобленная волчанка обычно более типична у чернокожих женщин с длительно существующим системным, обычно легочным, саркоидозом, чем у других людей. Это также часто наблюдается при стойком увеите и костных кистах. Течение обычно стойкое, может быть более резистентным к лечению и может привести к серьезному косметическому уродству. Ознобленная волчанка, особенно в области края носа, на самом деле была связана с гранулематозным поражением верхних дыхательных путей (50 %) и легких (75 %). Кроме того, это связано с более высокой частотой поражения глаз, образования костных кист и лимфаденопатии или органомегалии.
Макулярный саркоидоз
Макулярный или папулезный саркоидоз является наиболее распространенным поражением, наблюдаемым при кожном саркоидозе, особенно у чернокожих женщин. Гранулематозные розовые угри могут имитировать саркоидоз с медицинской точки зрения и гистопатологически. В норме язвы представляют собой бессимптомные красно-коричневые пятна и папулы, обычно поражающие лицо, периорбитальные области, носогубные складки и/или разгибательные поверхности. Поражения обычно заживают без рубцевания, хотя рубцевание может иметь место. Эти поражения также могут возникать при тяжелом саркоидозе.
Сообщалось об использовании дерматоскопии для помощи в диагностике макулярного и бляшечного саркоидоза с обнаружением «шаровидных или бесструктурных участков от прозрачного желтого до оранжевого, связанных с линейными сосудами» и связанных с гранулематозной болезнью кожи, включая кожный саркоид. На самом деле сообщалось о широко распространенных атрофических поражениях с эластолизом, а распространенные лихеноидные язвы могут выглядеть как эритродермия.
Бляшечный саркоидоз
Бляшечный саркоидоз определяется круглыми или овальными, от красно-коричневых до фиолетовых, инфильтрированными бляшками; центр бляшки может быть атрофичным (см. изображение ниже). Некоторые бляшки могут даже казаться чешуйчатыми, и их можно спутать с язвами псориаза или красного плоского лишая. Дерматоскопия может помочь в клинической диагностике, как отмечалось выше.
Язвы чаще всего возникают на конечностях, лице, волосистой части головы, спине и ягодицах и могут иметь кольцеобразный вид (см. рисунок ниже). Распределение обычно пропорциональное. Ангиолюпоидный саркоидоз — это подтип, который имеет сравнимый вид, но имеет огромные телеангиэктатические сосуды в дополнение к указанным выше характеристикам. Этот вид поражения кожи обычно носит хронический характер; у большинства пациентов заболевание длится более 2 лет. Поражения могут заживать с образованием рубцов, а если бляшки затрагивают кожу головы, они могут привести к алопеции. Пациенты с бляшечными язвами обычно имеют более тяжелое системное поражение.
Подкожный узловой саркоидоз
Подкожный узловой саркоидоз также называют саркоидозом Дарье-Русси. Язвы обычно представляют собой безболезненные, твердые, овальные узелки телесного или фиолетового цвета диаметром 0,5–2 см. Обычно их обнаруживают на конечностях или туловище. Эти язвы обычно появляются в начале болезни. Клиенты с такими поражениями часто имеют нетяжелое системное заболевание. У некоторых клиентов узелки фиксируются спонтанно.
Советуем почитать: Сыпь вокруг пупка чешется
Другие поражения
Саркоидоз называют «потрясающим имитатором» из-за того, что он может иметь почти любую морфологию. Другими необычными поражениями кожи при саркоидозе являются ихтиозиформные, лихеноидные, васкулитные, псориазоподобные, эритродермические, бородавчатые, папилломатозные и язвенные язвы.
